Das Ehlers-Danlos-Syndrom : : Eine interdisziplinäre Herausforderung / / Andreas Luttkus.
Das Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) ist eine hereditäre Bindegewebserkrankung, die mittlerweile sieben bekannte Untertypen umfasst. Das klinische Bild ist geprägt von unterschiedlichen Ausprägungen an Hyperelastizität der Haut, überstreckbaren Gelenken und Fragilität von Gefäßen und Geweben. Das sehr se...
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Das Ehlers-Danlos-Syndrom : Eine interdisziplinäre Herausforderung / Andreas Luttkus. Berlin ; Boston : De Gruyter, [2011] ©2011 1 online resource (92 p.) text txt rdacontent computer c rdamedia online resource cr rdacarrier text file PDF rda Frontmatter -- Vorwort -- Grußwort der Selbsthilfegruppe -- Autoren -- Inhalt -- 1. Das Ehlers-Danlos-Syndrom: Klinik - Einteilung - Pathogenese / Steinmann, Beat -- 2. Morphologische Grundlagen erblicher Bindegewebserkrankungen / Haußer, Ingrid -- 3. Molekulargenetische Diagnostik beim Ehlers-Danlos-Syndrom / Mayer, Karin -- 4. Das Ehlers-Danlos-Syndrom: Fru¨ hdiagnostik bei Verdacht auf EDS im Kindesalter / Otte, Johannes -- 5. Das Ehlers-Danlos-Syndrom - Eine Herausforderung fu¨ r die Gyna¨kologie und Geburtshilfe / Luttkus, Andreas K. -- 6. Chronische Schmerzen bei Ehlers-Danlos-Syndrom / Klein, Carsten -- 7. Moderne Bildgebung und radiologische Interventionen beim Ehlers-Danlos-Syndrom / Wittenberg, Gu¨nther -- 8. Therapiestrategien beim vaskula¨ren Typ des Ehlers-Danlos-Syndrom / Quellmalz, Ulrich -- 9. Ambulante Rehabilitation an Skelett und Nervensystem bei Ehlers-Danlos-Syndrom / Haupts, Michael -- 10. Der Schwerbehindertenausweis - Wer bekommt ihn, wie bekommt man ihn, was bringt er? / Dick, Hans restricted access http://purl.org/coar/access_right/c_16ec online access with authorization star Das Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) ist eine hereditäre Bindegewebserkrankung, die mittlerweile sieben bekannte Untertypen umfasst. Das klinische Bild ist geprägt von unterschiedlichen Ausprägungen an Hyperelastizität der Haut, überstreckbaren Gelenken und Fragilität von Gefäßen und Geweben. Das sehr seltene und komplexe Krankheitsbild macht es nötig, dass Ärzte in Praxis und Klinik sich einen schnellen aber exakten Überblick über Diagnostik und Therapie verschaffen können. Die Matrix des Bindegewebes ist beim EDS in ihrem Aufbau gestört. Die meisten der bekannten EDS-Typen sind durch Mutationen von Genen bedingt, die die Kollagenstruktur oder Enzyme im Kollagenstoffwechsel betreffen. Die Häufigkeit wird in der Größenordnung von 1 auf 10 000 Geburten angegeben. Die häufigste und bekannteste Form, die man als klassischen Typ des EDS bezeichnet, beruht bei einem Großteil der Fälle auf einer Mutation im Col 5 A1 und Col 5 A2-Gen. Dadurch sind die Kollagenfibrillen der Haut und des Bindegewebes des Bänderapparates beeinträchtigt.Der hypermobile Typ des EDS (Typ III) wird dominant vererbt, allerdings ist die Ätiologie unklar. Die Gelenke sind stark überstreckbar, die Haut ist ebenfalls dehnbar, jedoch ist die Haut nicht brüchig.Der vaskuläre Typ des EDS muss von den anderen Typen abgegrenzt werden, da nicht selten lebensbedrohliche Blutungskomplikationen auftreten. Ursächlich ist das defizitäre Kollagen vom Typ III, welches in der Haut, in den Arterien, im Darm und im Uterus nachweisbar ist. Gefäß-, Darm- oder Uterusruptur sind die gefährlichen Folgen. Da eine kausale Therapie nicht zur Verfügung steht, kommt der Diagnostik und Beratung der Betroffenen eine große Rolle zu. Das vorliegende Buch dient dem Arzt als Wegweiser und gibt ihm wichtige Hinweise an die Hand. The Ehlers-Danlos syndrome (EDS) is a group of inherited connective tissue disorders with 10 recognized types. The clinical signs vary widely based on which type of EDS the patient has, the major signs and symptoms include increased elasticity of the skin, loose and unstable joints that are prone to hyperextension and fragile blood vessels and tissue. Because there is no causal therapy, comprehensive medical consultation, as well as clinical diagnosis and appropriate treatment of the disease play important roles. This book is intended to serve as a practical guide containing useful information for physicians. Mode of access: Internet via World Wide Web. In German. Description based on online resource; title from PDF title page (publisher's Web site, viewed 21. Dez 2019) Ehlers-Danlos syndrome. Bindegewebserkrankungen. Ehlers-Danlos-Syndrom. Gefäßerkrankungen. Schwangerschaft. connective tissue disorders. pregnancy. vascular diseases. MEDICAL / General. bisacsh Luttkus, Andreas, editor. edt http://id.loc.gov/vocabulary/relators/edt. Title is part of eBook package: De Gruyter DGBA Medicine and Life Sciences 2000 - 2014 9783110637915 ZDB-23-GML Title is part of eBook package: De Gruyter E-BOOK GESAMTPAKET / COMPLETE PACKAGE 2011 9783110261189 ZDB-23-DGG Title is part of eBook package: De Gruyter E-BOOK PAKET SCIENCE TECHNOLOGY AND MEDICINE 2011 9783110261202 ZDB-23-DMN print 9783110249552 https://doi.org/10.1515/9783110249569 Cover https://www.degruyter.com/cover/covers/9783110249569.jpg |
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